L'épilepsie : La diète cétogène
Qu'est-ce que la diète cétogène ?
La diète cétogène est un régime thérapeutique rigide et strictement calculé prescrit par un neurologue pour traiter l'épilepsie réfractaire chez les enfants. Le mot cétogène se dit des aliments ou régimes qui entraînent la formation de corps cétoniques dans l'organisme. Les corps cétoniques (acétone, acide diacétique, acide bêta oxydobutyrique) sont produits au cours du processus de dégradation des graisses dans l'organisme. La diète est riche en lipides et très pauvre en protéines et glucides. Voici quelques données théoriques qu'on doit connaître pour comprendre le fonctionnement de cette diète.
D'abord, comparons le corps humain à un moteur, celui-ci, pour fonctionner, doit obtenir de l'énergie. Cette énergie provient de différents carburants alimentaires : les glucides (ou sucres), les lipides (ou gras) et les protéines. Le corps utilisera toujours les glucides avant les lipides et protéines, si les 3 carburants sont présents. Si les glucides viennent à manquer comme dans un jeûne ou un régime cétogène, le corps utilisera donc les lipides et ainsi produira des cétones qui se retrouveront dans le sang et l'urine. Ainsi, l'organisme se trouvera en état de cétose. En fournissant principalement et constamment des lipides à l'organisme, la diète cétogène permet de maintenir cet état de cétose.
Les corps cétoniques sont mesurés dans l'urine à l'aide de bâtonnets réactifs indiquant la concentration (de o à +++). Les corps cétoniques ont un effet anti-convulsif. S'il y a diminution des corps cétoniques dans l'urine, il peut y avoir retour des crises. Les parents doivent mesurer quotidiennement la teneur en corps cétonique dans l'urine de leur enfant, laquelle, idéalement, devrait être à +++.
Historique
Le concept de la diète cétogène n'est pas récent. Dans la bible, on fait mention des effets anti-convulsivants du jeûne. En 1900, on remarque qu'en plus de contrôler les crises, un jeûne de quelques jours augmente les fonctions cognitives. C'est en 1920 que le premier traitement médical par jeûne apparaît, jetant les bases du développement de la diète cétogène. Le Dr Howland, de l'hôpital John- Hopkins (Baltimore, E-U) s'est interrogé sur les mécanismes d'action du jeûne et ses bienfaits chez les épileptiques. Il découvre qu'une diète riche en gras avec une quantité minime de protéines nécessaires à la croissance pouvait maintenir l'état de cétose. En 1970 à l'hôpital John-Hopkins, parmi les patients suivant ce régime, certains n'ont plus présenté de crises et près de 27% des cas ont amélioré leur condition. Dans ces années, à l'hôpital Ste-Justine, cette diète fut à l'essai. Les résultats furent plus ou moins encourageants et l'arrivée d'un nouvel arsenal médicamenteux contre l'épilepsie relégua au second plan la diète cétogène.
Depuis 1995, nous utilisons de plus en plus cette diète à l'hôpital Ste-Justine. La technique est améliorée et des ajustements ont été faits afin d'obtenir de meilleurs résultats. Lorsqu'il est suivi rigoureusement, le régime cétogène peut maîtriser avec succès l'épilepsie chez 30% des enfants vivant avec des crises réfractaires. Bon nombre d'autres enfants connaîtront une diminution marquée de la fréquence des crises. Beaucoup reprendront une alimentation normale après 2 ou 3 ans sans crise et sans médication.
Composantes alimentaires de la diète :
Il existe quelques variantes de cette diète. A l'hôpital Ste-Justine nous utilisons celle pratiquée à l'hôpital John-Hopkins (Dr Freeman), car elle semble plus efficace et est bien tolérée.
Ce régime est composé de 86% de lipides et de 14% de protéines et glucides (voir le tableau) ce que nous appellerons un ratio 4.1. Les menus contiendront quatre (4) fois plus de crème 35% et d'huile que de légumes, fruits et viandes. La presque totalité des calories sont ingérées sous forme de crème 35% et d'huile. La crème peut être fouettée, congelée ou liquide. Plusieurs variations de menus peuvent être offertes aux repas pour qu'ils soient bons et agréables à regarder (les poissons, fromages et oeufs sont permis.) N'est permis aucun aliment du groupe pain et céréales ainsi que les sucres raffinés. Éviter les boissons ou aliments contenant de l'aspartame. Ils sont permis seulement avec l'accord de la nutritionniste. Les plans alimentaires sont préparés et calculés minutieusement par la nutritionniste qui individualise ces plans selon les préférences, le poids, la taille, les besoins énergétiques et protéiniques du patient. Les aliments doivent être pesés avec précision en utilisant une balance (2kg=1gr). La diète est divisée en trois (3) ou quatre(4) repas quotidiens. Aucune collation n'est permise, car des périodes de jeûne (4 à 5 heures) sont nécessaires entre les repas.
La diète est hypocalorique, c'est-à-dire qu'elle répond à 75% des besoins énergétiques d'un enfant et est calculée en général en fonction du poids idéal. L'enfant ne devrait pas perdre de poids ni trop en gagner. Les parents doivent informer régulièrement la diététiste du poids de l'enfant pour la mise à jour des plans alimentaires.
L'enfant sous diète cétogène est restreint dans la qualité d'eau qu'il prend, afin de le maintenir dans un léger état de déshydratation. Le volume d'eau peut être calculé selon le poids ou selon les calories allouées par jour (1ml/1calories) et doit être respecté avec rigueur.
Les corps cétoniques ont un effet sédatif et sont suppresseurs de l'appétit. Il est donc possible de suivre cette diète sans trop ressentir la faim. Le plus difficile pour l'enfant demeure les commentaires émis par l'entourage, qui peut être surpris de constater combien les portions sont petites. Il faut accepter et encourager l'enfant dans la réussite de cette thérapie.
L'enfant devra aussi prendre des suppléments de calcium et des multivitamines afin de combler les carences de ce régime.
Comment la diète agit-elle sur le cerveau ?
Les mécanismes biochimiques expliquant les bons résultats obtenus grâce à la diète cétogène restent obscurs. Quelques hypothèses ont été formulées concernant l'augmentation de l'acidité (Acidose), l'état de déshydratation (l'augmentation de la concentration de sodium sanguin) ou l'état de cétose (l'augmentation des corps cétoniques) qu'apporte la diète, mais sans obtenir de certitude; des recherches sont faites actuellement.
Qui sont les candidats?
Nous utilisons la diète cétogène chez les enfants dont les crises sont incontrôlables ou présentant des allergies, des effets secondaires importants aux anti-convulsivants ou finalement quand l'option chirurgicale est jugée inacceptable.
A l'hôpital Ste-Justine, l'âge des enfants sous diète cétogène, varie entre un (1) an et seize (16) ans. Il semble que l'efficacité maximale se situe chez les enfants entre deux (2) et cinq (5) ans. Chez les enfants de moins de un (1) an, il est plus difficile d'atteindre l'état de cétose et de le maintenir. Pour leur part, les plus vieux peuvent présenter plusieurs problèmes: des risques d'hypoglycémie, des difficultés à maintenir l'état de cétose ou à suivre rigoureusement la diète car étant plus autonomes. Les enfants ont une capacité 4 à 5 fois plus grande de maintenir l'état de cétose que les adultes. Jusqu'à ce jour, cette diète n'a pas été offerte chez les adultes épileptiques, sauf exception.
Il semble y avoir un meilleur contrôle des crises dans les cas de myoclonies, d'absences de crises atoniques et de crises partielles complexes. Une bonne amélioration est fréquente dans les cas de crises tonico-cloniques généralisées et de crises multi-focales comme le syndrome de Lennox-Gastaut. Certains ont remarqué une amélioration des spasmes infantiles et de l'état d'éveil.
Les complications possibles dues au régime
Ce régime est d'une durée de deux (2) ans, auquel est ajouté un sevrage d'une durée d'un (1) an au maximum. Il est facile d'imaginer la réorganisation que cela implique.
Comme tous traitements thérapeutiques, la diète cétogène n'est pas à l'abri d'effets secondaires probables. Ces complications sont d'ordre systématique et peuvent survenir lors de l'application de la diète cétogène : la constipation (de loin la plus fréquente), une hyperlipidémie (lipides élevés dans le sang), des nausées et vomissements, un manque d'énergie, des calculs rénaux, un acidose métabolique (débalancement du pH sanguin), des carences en vitamines, (calcium et protéines), une altération de la fonction hépatique, un ralentissement de la croissance. La prévention demeure le meilleur moyen d'éviter ces complications. Un suivi régulier, la prise de vitamines ou autres médicaments prescrits, des prélèvements sanguins de routine permettront de diminuer les risques.
Les clés du succès du régime cétogène demeurent la ténacité et l'engagement de toute la famille à sa réussite, car celui-ci est très exigeant.
Rappelons que ce régime est un traitement médical complexe qui requiert la surveillance étroite de plusieurs professionnels de la santé (neurologues, nutritionnistes et infirmières). Il est déconseillé aux parents d'adopter de leur chef une partie quelconque du régime.
